Còrea

Còrea Manifestazione clinica, chiamata anche “ballo di san Vito”, caratterizzata da movimenti spasmodici, non finalizzati e involontari di tutto il corpo e da ipotonia muscolare, cioè dalla mancanza del normale stato di contrazione che i muscoli possiedono. È tipica di alcune malattie, tra cui la còrea di Sydenham e la còrea di Huntington, ma può anche essere dovuta all’effetto collaterale di alcuni farmaci in dosi elevate come la dopamina, utilizzata nella terapia del morbo di Parkinson, o gli antipsicotici, che vengono somministrati per lunghi periodi ai pazienti affetti da schizofrenia. Inoltre, molto raramente, la còrea si presenta nel primo trimestre di gravidanza (còrea delle gravide). Il termine còrea deriva dal greco choreia, “danza”.

La còrea di Sydenham si presenta in genere nei bambini fra i 7 e i 14 anni d’età, con un’incidenza maggiore tra le femmine. Fino agli anni Cinquanta questa patologia si presentava in concomitanza con quasi il 50% dei casi di febbre reumatica, mentre oggi sembra che solo nel 10% dei pazienti si manifesti la còrea. Si ritiene che questa patologia sia causata da anticorpi diretti contro una zona di cellule nervose alla base del cervello, simili agli anticorpi che si formano in risposta agli streptococchi responsabili della febbre reumatica. Le prime tipiche manifestazioni comprendono nervosismo, difficoltà a scrivere e a parlare; compare quindi una sintomatologia che prende il nome di atetosi e che colpisce soprattutto il volto, la lingua e gli arti superiori, manifestandosi con smorfie e movimenti incontrollati. Un altro caratteristico sintomo della còrea di Sydenham è la presenza di contrazioni spasmodiche delle mani quando il malato cerca di afferrare un oggetto.

Non esiste uno specifico trattamento per questo tipo di còrea; in genere, la guarigione avviene in modo spontaneo e completo, ma richiede circa tre mesi di riposo, fisico e mentale, e una terapia antibiotica della febbre reumatica, nei casi in cui vi è concomitanza delle due patologie. Occasionalmente, qualche sintomo della còrea può comunque ripresentarsi per circa un anno dalla guarigione.

La còrea di Huntington è una rara malattia ereditaria, causata da un gene dominante localizzato su un cromosoma autosomico (non portatore dei caratteri sessuali): se uno dei due genitori è portatore del gene malato, questo verrà ereditato dal 50% dei figli e determinerà l’insorgenza della patologia. I sintomi fanno la loro prima comparsa fra i 30 e i 50 anni, e comportano una progressiva perdita delle facoltà mentali, con alterazioni della personalità e diminuzione della capacità di calcolo e di linguaggio. Il malato sviluppa demenza progressiva, causata dalla necrosi delle cellule cerebrali di una particolare regione del cervello, associata alla mancanza di alcuni neurotrasmettitori e all’accumulo di dopamina. La demenza progredisce lentamente, portando a perdita della memoria e confusione mentale; si manifestano movimenti incontrollati a livello degli arti e del volto. Il peggioramento dei sintomi e la degenerazione del tessuto nervoso conducono alla morte entro 15-20 anni; il decesso avviene spesso per l’instaurarsi di forme infettive.

Non esiste cura per questa forma di còrea. Quando compaiono manifestazioni come movimenti improvvisi e incontrollati o un’alterazione dei riflessi, è possibile valutare se il paziente è portatore di tale patologia mediante tecniche diagnostiche come la tomografia computerizzata, la risonanza magnetica nucleare, la tomografia a emissione di positroni, che possono evidenziare porzioni di tessuto cerebrale necrotiche o in via di atrofizzazione. Indagini prenatali di tipo genetico, che si avvalgono di metodiche della genetica e della biologia molecolare, permettono di stabilire se il feto è portatore della mutazione responsabile della còrea di Huntington.