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Sindrome di Cushing

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Introduzione

Sindrome di Cushing Sindrome descritta per la prima volta dal medico statunitense Harvey Cushing nel 1932 e causata da livelli eccessivi di glucocorticoidi circolanti, soprattutto di cortisolo.

I sintomi comprendono rossore delle guance, obesità del tronco, aumento dell’appetito, faccia lunare, fragilità capillare, difficoltà di guarigione delle ferite, aumento della vulnerabilità alle infezioni, debolezza e ipotrofia dei muscoli prossimali, ipertensione, acne, osteoporosi, intolleranza al glucosio che può trasformarsi in diabete, eccessiva stanchezza, amenorrea nelle donne ed euforia o altri sintomi psicologici.

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Cause della sindrome di Cushing

Normalmente la quantità di glucocorticoidi secreti dalla corteccia surrenale viene tenuta sotto controllo dai livelli di ormone adrenocorticotropo (ACTH) nel sangue. A sua volta, l’ACTH viene secreto dalla parte anteriore dell’ipofisi in risposta alla richiesta di glucocorticoidi da parte dell’organismo, ma la sua secrezione viene inibita da una concentrazione di glucocorticoidi nel sangue superiore a una determinata soglia. L’eccesso di glucocorticoidi che causa la sindrome può derivare da diversi fattori.

La causa dei sintomi può essere una disfunzione dell’ipofisi anteriore, dovuta, ad esempio, a tumore della ghiandola, che, di conseguenza, non registra più la presenza di glucocorticoidi nel sangue e, pertanto, continua a secernere grandi quantità di ACTH.

Alti livelli di ACTH possono derivare anche da un tumore esterno all’ipofisi; ad esempio, il carcinoma a piccole cellule dei bronchi secerne ACTH e ha un effetto simile sulla secrezione di glucocorticoidi.

La sindrome di Cushing può essere, inoltre, causata da disfunzioni della corteccia surrenale, che può produrre quantità eccessive di glucocorticoidi, indipendentemente dai livelli di ACTH. Raramente la causa può essere un carcinoma delle ghiandole surrenali.

Frequentemente la sindrome di Cushing è un effetto collaterale delle terapie a lungo termine con glucocorticoidi a dosi massicce per altre affezioni. I glucocorticoidi sono, infatti, usati come farmaci antinfiammatori e immunosoppressori per il trattamento di artrite reumatoide, asma grave e molte altre malattie.

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Terapia

Il modo in cui viene trattata la sindrome di Cushing dipende dalla sua causa e, pertanto, è essenziale compiere una diagnosi accurata. Se dipende dalla somministrazione di glucocorticoidi, il trattamento può essere gradualmente ridotto. Se la causa è un tumore ipofisario, è possibile operare la sua rimozione tramite un intervento di microchirurgia o trattarlo con la radioterapia. Se la causa risiede nella corteccia surrenale, potrebbe rendersi necessaria l’asportazione di quest’organo o il trattamento dei sintomi della malattia con farmaci che inibiscono i glucocorticoidi.

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