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  • lisosòma

    lisosòma in inglese: lysosome. Il lisosoma è un organulo presente in tutte le cellule eucariote. È responsabile della digestione intracellulare di macromolecole ...

  • APL :: Associação Portuguesa das Doenças do Lisosoma :..

  • Lisosoma - Wikipedia

    Il lisosoma (dal greco lysis, dissoluzione, e soma, corpo) è una vescicola (organello) presente in numerose copie in cellule eucariotiche e rappresenta il sistema digerente della ...

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Lisosoma

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Cellula eucarioteCellula eucariote
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Introduzione

Lisosoma Nella cellula eucariote, organulo presente nel citoplasma, contenente numerosi enzimi ad azione litica, cioè capaci di degradare altre molecole. I lisosomi possiedono forma tondeggiante e un diametro di circa 0,2-0,6 µm; sono delimitati da uno strato di membrana fosfolipidica. Nel loro interno si possono riconoscere formazioni di diversa natura, come cristalli proteici, granuli di vari composti degradati, frammenti di altri organuli, residui di origine sia endogena (cioè provenienti dalla stessa cellula) sia esogena. I lisosomi sono particolarmente numerosi nei macrofagi e nei granulociti, cellule coinvolte nella difesa immunitaria e capaci di fagocitare elementi estranei.

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Funzione degli lisosomi

Nei lisosomi sono contenuti numerosi enzimi litici (cioè ad azione disgregatrice) tra i quali le proteasi, che agiscono sulle proteine; le fosfatasi, che operano distaccando gruppi fosfato; le glucosidasi, le ß-glucuronidasi, le ß-galattosidasi, che disgregano polisaccaridi; le ribonucleasi e le desossiribonucleasi, i cui bersagli sono gli acidi nucleici. Per la loro azione litica, i lisosomi si possono considerare un sistema digestivo intracellulare, che svolge il fondamentale ruolo di eliminare dalla cellula composti che devono essere sostituiti o che potrebbero risultare nocivi. Se la membrana che protegge un lisosoma viene danneggiata, ad esempio per effetto di sostanze tossiche, gli enzimi in essa contenuti si riversano nel citoplasma e provocano fenomeni autolitici, cioè di autodigestione della cellula.

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Formazione dei lisosomi

I lisosomi si formano dall’apparato di Golgi mediante un processo di esocitosi: dalla membrana di questo si staccano vescicole membranose che costituiscono l’involucro dei lisosomi. Le proteine enzimatiche che in questi saranno immagazzinate, invece, vengono elaborate dai ribosomi del reticolo endoplasmatico; passano quindi attraverso le cisterne del Golgi e, infine, sono incluse nelle vescicole di esocitosi in fase di distacco. I lisosomi così formatisi prendono il nome di lisosomi primari. Essi possono inglobare elementi della stessa cellula danneggiati o invecchiati, come ad esempio mitocondri, altri organuli e prodotti del metabolismo: in tal caso si forma un autofagosoma.

Quando la cellula fagocita un batterio o qualsiasi altro materiale estraneo, si verifica una introflessione della sua membrana plasmatica e la formazione di un vacuolo di fagocitosi entro il quale l’agente esterno viene inglobato. Il vacuolo, con un analogo meccanismo, viene in seguito inglobato all’interno di un lisosoma primario: si forma il cosiddetto lisosoma secondario, o vacuolo digestivo, che permette di neutralizzare definitivamente l’agente esterno.

Un lisosoma secondario (o un autofagosoma in cui siano presenti residui indigeriti) forma il cosiddetto corpo residuo che viene espulso per esocitosi dalla cellula.

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Il fenomeno della tesaurismosi

Per la loro funzione di eliminazione dalla cellula di sostanze o elementi potenzialmente dannosi, i lisosomi rivestono un ruolo essenziale per l’integrità della cellula. Di conseguenza, la carenza di uno o più enzimi in essi contenuti, causata da patologie spesso ereditarie, determina il fenomeno della tesaurismosi, cioè l’accumulo di sostanze nella cellula e l’insorgenza di gravi squilibri metabolici. Sono dovute a questo processo patologie come la malattia di Tay-Sachs, la leucodistrofia metacromatica, la sindrome di Fabry e la gangliosidosi.

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