1.

Introduzione

Malattie emorragiche Malattie caratterizzate da sintomi di natura emorragica. Tale denominazione comprende numerose patologie, congenite o acquisite, assai diverse fra loro; è possibile comunque individuare tre gruppi principali comprendenti le malattie emorragiche correlate a difetti delle piastrine, dei vasi sanguigni o della coagulazione.

2.

Malattie emorragiche da difetti delle piastrine

Anomalie relative alla quantità delle piastrine (piastrinopenie) oppure alla loro conformazione (piastrinopatie) sono responsabili di una mancata o insufficiente formazione del tappo piastrinico all’inizio del processo emostatico, che interviene per interrompere la fuoriuscita di sangue da un vaso lesionato. La non corretta agglomerazione delle piastrine impedisce che anche la fase successiva di formazione del coagulo vero e proprio si svolga in modo efficace. Compaiono manifestazioni emorragiche soprattutto a carico degli arti e delle mucose.

Le piastrinopenie possono essere conseguenti ad anemia aplastica; a malattie neoplastiche del midollo osseo; a terapie farmacologiche (basate, ad esempio, su sulfamidici, estrogeni, eparina); a chemioterapia o radioterapia; a ipersplenismo della milza; a malattie autoimmuni come una particolare forma di porpora detta trombocitopenica; alla coagulazione intravascolare disseminata.

Le piastrinopatie possono essere acquisite e derivare da una condizione patologica di uremia, da malattie epatiche come la cirrosi, e da terapie farmacologiche (a base di FANS, eparina, penicillina, dipiridamolo). Forme congenite sono invece causate da sindromi come quelle di von Willebrand e di Bernard-Soulier, e la tromboastenia di Glanzmann.

3.

Malattie emorragiche da difetti della coagulazione

Queste patologie sono caratterizzate dalla formazione di consistenti ematomi intramuscolari e nelle articolazioni, e da emorragie cospicue. Ciò è dovuto al fatto che, nel processo di coagulazione, si forma il tappo piastrinico ma non il reticolo di fibrina. Fanno parte di queste malattie vari tipi di emofilie come la A e la B; sindromi causate dalla carenza di vitamina K e dall’impiego di farmaci anticoagulanti.

4.

Malattie emorragiche da difetti vascolari

Alterazioni della parete dei vasi sanguigni possono causare manifestazioni patologiche in genere non gravi, che possono dare luogo a ecchimosi e sanguinamenti delle mucose. Possono essere acquisite o di natura congenita. Tra queste ultime, vi sono alcuni tipi di porpora, come la porpora senile e quella da carenza di vitamina C; la sindrome di Marfan e alcune malattie autoimmuni, come una variante di porpora detta di Schoenlein-Henoch.