2.

Malattie emorragiche da difetti delle piastrine

Anomalie relative alla quantità delle piastrine (piastrinopenie) oppure alla loro conformazione (piastrinopatie) sono responsabili di una mancata o insufficiente formazione del tappo piastrinico all’inizio del processo emostatico, che interviene per interrompere la fuoriuscita di sangue da un vaso lesionato. La non corretta agglomerazione delle piastrine impedisce che anche la fase successiva di formazione del coagulo vero e proprio si svolga in modo efficace. Compaiono manifestazioni emorragiche soprattutto a carico degli arti e delle mucose.

Le piastrinopenie possono essere conseguenti ad anemia aplastica; a malattie neoplastiche del midollo osseo; a terapie farmacologiche (basate, ad esempio, su sulfamidici, estrogeni, eparina); a chemioterapia o radioterapia; a ipersplenismo della milza; a malattie autoimmuni come una particolare forma di porpora detta trombocitopenica; alla coagulazione intravascolare disseminata.

Le piastrinopatie possono essere acquisite e derivare da una condizione patologica di uremia, da malattie epatiche come la cirrosi, e da terapie farmacologiche (a base di FANS, eparina, penicillina, dipiridamolo). Forme congenite sono invece causate da sindromi come quelle di von Willebrand e di Bernard-Soulier, e la tromboastenia di Glanzmann.