1.

Introduzione

Anemia emolitica Termine con cui si indicano diverse forme di anemia, caratterizzate da una eccessiva distruzione dei globuli rossi.

2.

Tipi di anemia emolitica

Complessivamente, si calcola che esistano oltre cento forme di anemia emolitica. Tra queste, vi è l’anemia emolitica di tipo autoimmune, causata dalla patologica formazione di anticorpi da parte dell’organismo che agiscono contro i globuli rossi dello stesso individuo. Il favismo ittero-emorragico è una malattia tipica soprattutto di alcune aree del Mediterraneo; i sintomi, che comprendono abbassamento della pressione sanguigna, sangue nelle urine, dolore, insorgono dopo l’ingestione di fave o piselli, in soggetti i cui globuli rossi sono carenti dell’enzima denominato glucosio 6-fosfato deidrogenasi. Un’altra forma di anemia emolitica, piuttosto rara, è l’ipersplenismo primitivo, o morbo di Banti, che comporta un’aumentata distruzione dei globuli rossi da parte della milza, patologicamente ingrossata.

Una forma di anemia emolitica acuta si riscontra nella sindrome emolitico-uremica, che colpisce più spesso i bambini ed evolve in un quadro clinico grave che nel 90% dei casi si risolve con la guarigione completa; il restante 10% dei pazienti sviluppa invece una nefropatia terminale (vedi Rene). Un altro tipo di anemia emolitica colpisce i pazienti portatori di protesi di valvole cardiache, nei quali è stata descritta una riduzione della vita media dei globuli rossi.

3.

Anemia emolitica del neonato o eritroblastosi fetale

Una particolare anemia è quella che colpisce il neonato al momento della nascita, nota come eritroblastosi fetale. È caratterizzata da anemia, epatosplenomegalia (ingrossamento del fegato e della milza), ittero ed edema generalizzato (detto anasarca). L’ittero deriva dal fatto che la distruzione dei globuli rossi comporta la liberazione di emoglobina, che normalmente è metabolizzata dal fegato; poiché il quantitativo di pigmento è elevato, una parte viene accumulata in forma di bilirubina nei tessuti, ai quali conferisce una colorazione giallastra.

L’eritroblastosi insorge nel caso di incompatibilità del gruppo Rh fra il sangue materno e quello fetale; ciò si verifica, in particolare, quando la madre è Rh negativa, il padre è Rh positivo e il feto anch’esso Rh positivo. Nel corso della prima gravidanza, soprattutto al momento del parto, la donna sviluppa anticorpi anti-fattore Rh; nel corso di una seconda gravidanza, questi, oltrepassando la barriera placentare, possono penetrare nel sistema circolatorio del feto, distruggendone gli eritrociti. Il feto può morire durante la gravidanza, oppure entro pochi giorni dalla nascita.

L’anemia emolitica nel neonato può essere prevenuta mediante sieroterapia, eseguita entro 72 ore dal primo parto, somministrando alla madre un antisiero contenente anticorpi anti-fattore Rh, in modo che essa riceva un’immunità passiva contro tale fattore, e non sviluppi un’immunità attiva; oppure, attraverso un tempestivo intervento sul feto (con trasfusioni intrauterine) e sul neonato (con exanguino-trasfusione, allo scopo di sostituire completamente il sangue del bambino con quello di donatori).